点击右上角
微信好友
朋友圈
请使用浏览器分享功能进行分享
腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
国是访问｜连续五年参加最重要的“中国之约”，这家外企被“谁”吸引？******
文/张文晖
第五届中国国际进口博览会即将于11月初开幕。
作为进博会的“老朋友”，施耐德电气已经连续五年参展。“进博会已成为施耐德电气最为重要的‘中国之约’。”施耐德电气全球执行副总裁、中国区总裁尹正对中新社国是直通车表示。
国际市场环境复杂多变，叠加疫情带来更多不确定性，并未动摇施耐德电气对华投资的信心。在接受中新社国是直通车采访时，尹正强调施耐德电气将不断深化在华布局，持续赋能中国产业走向高质量发展。
是什么吸引着这家老牌外企？本届进博会又将带来哪些亮点？
访问实录摘要如下：
中国市场吸引力不减
国是直通车：进入中国35年来，是什么让施耐德电气不断强调要“深耕中国”？
尹正：施耐德电气近年来不断增加在华投资，尤其是本地研发投资。对施耐德电气来说，中国市场拥有三大吸引力：
首先是市场的吸引力。中国是世界第二大经济体，具有广阔的发展前景。当前，中国产业正迈向数字化和可持续的双转型，对于绿色创新产品、数字化技术和低碳解决方案的市场需求巨大；
其次是产业链的吸引力。中国的产业链门类齐全、完善，在国内找到质量好、高性价比的供应商，比在其他任何区域都容易，我们在中国已实现90%以上的本土采购率；
第三是创新的吸引力。中国有良好的创新环境和人才资源，已成为施耐德电气的全球四大研发基地之一和创新的源泉。
同时，中国坚持开放，持续改善营商环境，加大知识产权保护力度，完善配套措施。从国家到地方，中国整个产业布局和吸引外资的策略一直在升级，这些都促使施耐德电气坚定在中国长期发展的信心。
始终秉持多元本土化
国是直通车：施耐德电气投资中国并取得成效的“奥秘”是什么？
尹正：长期以来，施耐德电气始终秉持多元本土化战略，与中国社会、经济和产业共同成长。施耐德电气在中国投资取得成效，离不开不断强化的本土能力，包括人才、研发、供应链、朋友圈四个方面。
本土化人才方面，施耐德电气充分赋能本地团队和培养本土人才，中国区的最高决策团队全部由本土人才组成。同时，中国培养的人才也开始承担全球管理职责，我们从全球人才输入中国，迈入本土人才输出全球的新阶段。
本土化研发方面，中国是施耐德电气全球四大研发基地之一，拥有北京、上海、西安、深圳四大研发中心。过去五年，每年在华研发投入都增加15%以上。近三年，研发人员增长了30%，新增的研发人员中，专注于数字化研发的人员达到51%。目前，研发团队已经超过2000人，我们的中国原创绿色数字化产品也不断走向世界，中国研发从“在中国，为中国”向“在中国，惠世界”加速迈进，向全球市场输出更多中国智慧。
本土化供应链方面，施耐德电气在中国有近30家工厂和物流中心，以及1600多家本土供应商，已实现90%以上的本土采购率，可无缝衔接全球资源。同时，施耐德电气积极打造端到端绿色供应链，增强产业链竞争力。
本土化朋友圈方面，从早期的商业伙伴，到技术伙伴，施耐德电气不断拓展新兴的生态伙伴关系，并积极赋能合作伙伴向数字化和可持续转型，打造绿色的产业链和生态系统，强化本土朋友圈的力量。
未来，我们将继续聚焦“数字化”和“可持续”，并进一步提升创新等本土化能力，强化产业链、注重可持续生态圈的培育，携手中国用户共同成长，共筑高质量发展之路。
新理念、新产品，新服务、新应用
国是直通车：本届进博会上，施耐德电气将向市场展示什么？
尹正：一年一度的进博会，充分展现了中国持续扩大开放、营造良好营商环境的决心与行动，这也是施耐德电气植根中国、发展壮大的丰饶土壤。
第五届进博会上，施耐德电气将围绕“数字赋能，全程减碳”主题，以零碳城市图景为代表，通过覆盖12大行业的60大零碳应用场景，勾勒出“零碳城市”蓝图。并通过展示针对各个应用场景的零碳解决方案，全方位展示领先的数字化技术和绿色生态。
针对当前制造业面临的韧性、可持续、数字化三大挑战，绿色智能制造是制造业转型升级的必由之路，数字化技术是迈向绿色智能制造的最佳路径，也是“双转型”的加速器。施耐德电气将展示从规划到落地的完整的绿色智能制造解决方案及最新实践成果。
此外，施耐德电气还将携手生态圈伙伴，共同展示领先技术与实践成果探索更多合作机会，共同加速产业“双转型”。其中“减碳大师”计划集结各行各业的减碳先行者，搭建旨在赋能更多伙伴的平台；以及绿色能源管理方面的一系列解决方案与成功案例等。
我们期待通过进博会这一平台，携手更多中国伙伴加快数字化和绿色低碳的双转型，合力推进双碳目标加速落地。
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
财神彩票地图 |
)